Urođene bolesti nervnog sistema

Tražite brz savet od stručnjaka >> online konsultacije

• Hidrocefalus
• Hidrocefalus odraslih i razlikovanje od senilne demencije
• Arahnoidalne ciste
• Arnold Chiari malformacija
• Encefalokele
• Kraniostenoze
• Malfomacije kičmenog stuba

Urodjene anomalije nervnog sistema su rezultat delovanja teratogenih materija u toku intrauterinog razvoja (virusi, hemijske materije, zračenje) ili nastaju zbog delovanja naslednih gena. One mogu biti različitog stepena. Često su udužene sa drugim anomalijama. Ukoliko su velike primete se tokom ultrazvučnog ispitivanja trudnice. Nekada su anomalije tolikog stepena da se savetuje prekid trudnoće. Ukoliko su manje mogu se ispoljiti u toku kasnijeg života ili se čak ne moraju ni ispoljiti.

Hydrocephalus

Hydrocephalus predstavlja nakupljanje likvora u komorama mozga. Likvor je moždana tečnost koja se nalazi u šupljinama mozga (komorama) i oko celog mozga i kičmene moždine. Ona se stvara u komorama i ako postoji prepreka njenom oticanju iz mozga, nakuplja se dovodeći do širenja komora i pritiska na moždano tkivo. Razlozi prepreka toku likvora mogu biti: urodjene prepreke, tumori, krvarenja, infekcije, priraslice,..

Klinički se razlikuju dva osnovna tipa hidrocefalusa

• hidrocefalus u dece
• hidrocefalus u odraslih.

Hidrocefalus u dece

Hidrocefalus u dece u prvoj i drugoj godini se manifestuje povećanjem glave, na očima se vidi beonjača izmedju dužice i kapka (što nije normalno), dete povraća, ima napetu fontanelu i ne napreduje. Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnog snimka kroz fontanelu i MR-CT snimka mozga. Leči se uglavnom operativno. Postoje 2 osnovne grupe metoda. Endoskopskom intervencijom se otvara pod treće komore, ukoliko postoji prepreka oticanju likvora izmedju komora, da bi se ta prepreka zaobišla. Drugi način je postavljanjem sistema cevčica koji višak likvora odvodi u neku šupljinu gde se vraća u krvotok (najčešće trbušnu duplju- ventrikuloperitonealni šant, VP shunt). Pri ovome je važno da se ne odvodi ni previše likvora. U tome nam pomažu valvule različitog otpora. (promenjivog- programibilne valvule ili stalnog otpora). Važno je da neurohirurg ima dovoljno iskustva da dobro odredi koji sitem treba ugraditi.

Hidrocefalus u odraslih

Hidrocefalus u odraslih se manifestuje u početku psihičkim propadanjem, otežanim hodom i nevoljnim umokravanjem. Pored ovoga mogu postojati nestabilnost, glavobolja i druge tegobe. Ukoliko je hidrocefalus izazvan nekom bolešću (tumor, krvarenje) mogu dominirati znaci te bolesti i maskirati znakove hidrocefalusa. Dijagnoza se postavlja na osnovu CT ili MR snimka mozga, te dodatnih analiza. Poseban entitet predstavlja normotenzivni hidrocefalus. On se može razvijati mesecima i godinama sa polaganim psihičkim propadanjem, smetnjama hoda i mokrenja. Pri tome pacijenti najčešće dobiju dijagnozu staračke demencije, Alchajmerove bolesti (Alzheimer), loše cirkulacije krvi kroz mozak,… Dijagnostika ovog stanja podrazumeva posebne testove (merenje pritiska likvora, reakcija na evakuaciju likvora,….). Važno je prepoznati ovo stanje jer se tada mnogim pacijentima sa psihičkim propadanjem i demencijom može pomoći. (Alchajmerova, senilna ili staračka demencija)

Lečenje hidrocefalusa obično je operativno. U većini slučajeva, ako postoji uzrok koji se može operisati, njegovim odstranjivanjem spontano se povlači hidrocefalus. Ako je potrebna operacija ona se izvodi slično kao kod dece. Takodje se često radi i ventrikuloatrijalni šant. Ovim šantom se povezuju, sličnim sistemom cevčica kao i kod prethodnog šanta, komore mozga i pretkomora srca u koju se višak likvora drenira.

 

Arahnoidalna cista

Arahnoidalna cista predstavlja cističnu formaciju koja je ispunjena likvorom (bistrom tečnošću koja se nalazi u komorama mozga i oko mozga), a zidovi te ciste se sastoje od jednog od omotača mozga (arahnoidea). Odmah da kažem da su arahnoidalne ciste česte, ali da je retko potrebno lečenje, pogotovo hirurško. Kod mnogih ljudi urodjeno postoje defekti pojedinih delova mozga. Ovo se ne manifestuje ni na koji način. (Velika većina pacijenata su psihički normalni, očuvane inteligencije, bez ikakvih neuroloških ispada). Ove defekte popunjava likvor i tako se formira subarahnoidalna cista. Češće su lokalizovane slepoočno, oko vidnih živaca i iza malog mozga. Najčešće se otkriju slučajno kada pacijent, zbog raznih tegoba (glavobolja, vrtoglavice,…), ide na CT ili MR snimak mozga. Ovo najčešće zabrine pacijente, medjutim u preko 99% ova cista je uzgredan nalaz, nije uzrok tegobama i ne treba je lečiti.

U retkim slučajevima cista raste ili dovodi do pritiska na okolni mozak. Tada se ona leči operativno i to veoma uspešno. Suština operacije je da se cista otvori i drenira u neki prostor. Operativno ili endoskopom se može napraviti komunikacija sa subarahnoidalnim prostorom ili se u cistu postavi cevčica i likvor iz nje se, kao kod hidrocefalusa, drenira u trbušnu duplju.

 

Arnold- Chiari malformacije

Arnold- Chiari malformacije (u novije vreme se zove samo Chiari malformacija) podrazumevaju urođeno spuštanje delova malog mozga u kičmeni kanal u vratu. Ovi delovi malog mozga ovde dovode do pritiska na nervne strukture – kičmena moždina, koreni nerava, arterije. Tada se javlja bol u vratu i potiljku, naročito pri savijanju glave, slabost ruku i nogu, vrtoglavice,…. Pored ovoga mogu se formirati šupljina u kičmenoj moždini koja je dodatno pritiska- siringomijelija (syringomyelia) i hidrocefalus. Bolest se manifestuje tokom rodjenja, kada ima viši stepena i lošu prognozu. Blaži, najčešći oblici se manifestuju u detinjstvu pa do starijeg doba kada se mogu uspešno operativno lečiti. Suština je da se proširi otvor, kroz koga prolaze delovi malog mozga, da bi oni vršili manji pritisak. Nakon ove operacije obično šupljina u kičmenoj moždini, a često i hidrocefalus sami prolaze.

 

Encefalokele

Encefalokele predstavljaju defekt na lobanji kroz koga prolabira (izlazi) iz lobanje samo omotač mozga sa tečnošću u njemu (meningokele) ili se u njemu nalaze i delovi nervnog tkiva (encefalokele). Ove promene mogu biti na svodu lobanje (najčešće na potiljku) ili na bazi lobanje. One se mogu videti kao izraštaj iz lobanje prilikom ultrazvučnog pregleda u materici ili prilikom rodjenja. Manje encefalocele i one na bazi lobanje se ne moraju odmah uočiti. Lečenje je obično neurohirurško. Ishod zavisi od toga koliko je oštećenje moždanog tkiva i da li postoje druge anomalije.

 

Kraniostenoze

Kraniostenoze (craniostenosis) podrazumevaju prerano srastanje kostiju lobanje (pre 8. meseca) zbog čega mozak ne može dobro da se razvija posle rodjenja i trpi pritisak. Ukoliko je to naglašeno dete se mora lečiti hirurški.

 

Malforamcije kičmenog stuba

Malforamcije kičmenog stuba su takodje mnogobrojne. Često se vidja spina bifida. To je mesto na kome nema srastanja zadnjeg dela pršljena. Ona sama obično ne izaziva nikakve posledice. Kroz ovaj defekt medjutim mogu prolabirati delovi dure sa likvorom (meningocela) ili čak sa nervnim elementima (myelomeningocoela). Obično se manifestuju na rodjenju i naročito su opasne one na kojima se nalazi defekt kože, kada se moraju hitno operisati.

Urodjena malformacija je i zategnutost i spuštenost (ispod nivoa pršljena L1-L2) donjeg dela medule (kičmene moždine) što dovodi do slabosti nogu (tethered cord sindrom). Bolest se manifestuje, kod dece ili odraslih: slabošću nogu, utrnulošću, mravinjanjem, poremećajem mokrenja ili stolice. Dijagnostikuje se snimkom kičme magnetnom rezonancom. Važno je isključiti i druge anomalije. Leči se hirurški.

Ponekad postoji kanal od povrišine kože do kičme- dermalni sinus. (sinus dermalis)